Rang B
Rubrique : Diagnostic positif
Intitulé : Savoir diagnostiquer un syndrome interstitiel
Le syndrome interstitiel traduit l’existence d’une atteinte de l’interstitium pulmonaire c’est-à-dire du tissu de soutien du poumon (= squelette collagène). Il existe de très nombreuses pneumopathies interstitielles diffuses (PID), aiguës ou chroniques, et bien souvent l’atteinte ne se limite pas au secteur interstitiel mais peut aussi s’étendre aux secteurs alvéolaire ou vasculaire. Radiologiquement les PID présentent comme caractéristiques communes : (1) une atteinte le plus souvent bilatérale diffuse, (2) un risque d’évolution vers une forme fibrosante de mauvais pronostic.
Radiographie
La radiographie de thorax est systématique mais elle ne permet pas toujours un diagnostic précis. Elle peut aussi être normale. Les opacités sont en général bilatérales, diffuses, non sytématisées, réticulaires et/ou micronodulaires. Le volume pulmonaire peut être diminué lorsqu’il existe une évolution fibrosante.
Tomodensitométrie
Le scanner thoracique est indispensable pour analyser précisément la sémiologie, l’intégrer au contexte clinico-biologique et proposer des gammes diagnostiques. Il permet de caractériser les lésions élémentaires et d’apprécier leur distribution (ou prédominance) selon les axes apico-basal et hilo-pleural.
Les principales lésions élémentaires sont listées ci-dessous. Elles peuvent s’accompagner de signes de distorsion architecturale (fibrose) tels que les bronchectasies par traction, d’anomalies pleurales ou d’adénopathies médiastinales.
- Les lignes septales (épaississement des septa interlobulaires) qui s’observent dans de nombreuses pathologies : œdème cardiogénique, lymphangite carcinomateuse, fibroses, maladies de surcharge… (Figure 26).
Figure 26. Lignes septales lisses et régulières (flèches) dans le cadre d’une pneumonie aiguë à éosinophiles
- Les réticulations intralobulaires (entrecroisement de fines lignes irrégulières) observées généralement dans la plupart des fibroses pulmonaires (Figure 27).
Figure 27. Réticulations sous-pleurales (flèches) dans une sclérodermie systémique
- Le rayon de miel (petites images kystiques sous-pleurales accolées les unes aux autres) traduisant une destruction fibreuse irréversible du poumon, présent notamment dans la fibrose pulmonaire idiopathique où il est corrélé à l’aspect histopathologique dit de " pneumonie interstitielle commune ou PIC " (Figure 28).
Figure 28. Rayon de miel étendu associé à des bronchectasies de traction (flèche) dans le cadre d’une fibrose pulmonaire idiopathique
- Les micronodules péri-lymphatiques (nets, accolés aux septa périlobulaires et aux feuillets pleuraux) observés notamment dans la sarcoïdose et la lymphangite carcinomateuse (Figure 29).
Figure 29. Micronodules de distribution péri-lymphatique dans une sarcoïdose thoracique
- Les microdules centrolobulaires (flous et épargnant les régions sous-pleurales) qui s’observent dans les maladies de petites voies aériennes : bronchiolites, pneumonies d’hypersensibilité, hémorragie alvéolaire… (Figure 30).
Figure 30. Micronodules centrolobulaires flous dans une bronchiolite liée au tabac
- Le verre dépoli et les condensations (hyperdensités du parenchyme effaçant ou non les structures vasculaires) qui traduisent souvent un remplissage alvéolaire (Figure 31).
Figure 31. Plages bilatérales de verre dépoli (flèches oranges) et de condensation (flèches bleues) dans le cadre d’une pneumonie organisée
- La perfusion en mosaïque (lobules de densité variable) qui traduit une atteinte oblitérante des petites voies aériennes (Figure 32)
Figure 32. Lobules de densité diminuée (flèches) associés à des lobules de densité normale ou augmentée, dans une pneumonie d’hypersensibilité aviaire
- Les kystes (images rondes à contenu aérique avec une paroi) que l’on rencontre dans certaines maladies rares comme l’histiocytose langerhansienne et la lymphangioléiomyomatose (Figure 33)
Figure 33. Multiples kystes dans le cadre d’une histiocytose langerhansienne